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Estimados compañeros y compañeras de la Lista
INTEREDVISUAL y NISTAGMUS.
Os paso un artículo encontrado en la Revista Franja
Visual, por si no lo conocíais.
Esta y otras revistas acabo de conocerlas. Espero que enre
hoy y mañana, D.m., estén referenciadas en la Web de INTEREDVISUAL en el
apartado Biblioteca Oftalmológica Virtual. También aparecerán las
refrencias en el apartado Novedades.
Las direcciones de la Web al final de este mensaje, en la
firma.
UNA MIRADA AL
NISTAGMUS
El presente artículo proporciona al profesional de la
visión una guía para el diagnóstico y tratamiento del nistagmus
Jennifer
Hensil, O.D. Andrew S. Gurwood, O.D.
Pennsylvania,
College of Optometry, Philadelphia.
Adaptado
de la revista de la Asociación Optométrica Americana
[2000;71(7):439-48]
Introducción
El
nistagmus es relativamente común. Aunque afecta una de 5000 a 10000 personas, se
considera una entidad complicada e insuficientemente entendida. El 80% de los
casos es congénito y el 20% adquirido.
Su
presentación general incluye: pendular (sacada no correctiva hacia adentro y
afuera); sacudida o resorte (movimiento lento del ojo seguido por una sacada
rápida de retorno) y formas en los planos vertical, horizontal o torsional. El
nistagmus periódico alternante (NPA) aparece como un ciclo de sacudidas
nistágmicas a la derecha seguidas de un nistagmus pendular, que se convierte en
una pulsación nistágmica a la izquierda.
Sin
embargo, esta terminología sólo refleja una gruesa aproximación de los
movimientos oculares, ya que cuando se registran en detalle, surgen unas 50
posibilidades de formas de onda, 12 de las cuales son diagnosticadas como
nistagmus congénito.
Nistagmus congénito y
adquirido
El
nistagmus congénito es una manifestación anormal del sistema de movimientos de
persecución del ojo. Entre sus características se encuentra que las oscilaciones
oculares son binoculares y conjugadas; siempre se presenta en un plano sin
importar la dirección de la mirada; por lo general, presenta un punto nulo de
mirada donde la amplitud disminuye y la agudeza visual aumenta; la convergencia
o acomodación tiende a disminuir la amplitud del nistagmus y desaparece durante
el sueño; la amplitud del movimiento se incrementa cuando se concentra la
fijación y cuando hay fatiga o ansiedad y rara vez se reporta oscilopsia. Este
tipo de nistagmus tiene una forma de onda característica.
Las
categorías de nistagmus congénito incluyen: idiopático, latente, latente
manifiesto y síndrome de bloqueo nistágmico. Algunos de los cuales pueden
asociarse con defectos sensoriales, aunque estas anormalidades nunca son la
causa.
El
nistagmus adquirido se debe a lesiones del tallo cerebral o cerebelo (como
neoplasma y desmielinización); disfunción vestibular; toxicidad de algunos
fármacos (incluye el abuso de drogas y alcohol). entre otros. Aunque puede tener
las mismas características del congénito, puede ser monocular, intermitente,
asimétrico o depender de la posición del cuerpo. Se categoriza en vaiven
(seesaw), mirada evocada, vestibular y tóxico.
Fisiopatología
El
nistagmus adquirido varía en etiología, pero su apariencia e historia clínica
pueden ayudar a localizar la lesión. El principal síntoma es la oscilopsia
(sensación de movimiento constante). Existen otros síntomas cuando la causa está
en el tallo, como el signo de Uthoff en los pacientes con esclerosis múltiple
(EM) o vértigo, debido a la disfunción vestibular. Algunas veces puede existir
historia de trauma, neoplasma, disrupción vestibular, accidente cerebrovascular,
estos pacientes deben ser remitidos con prontitud al
neurólogo.
Los
patrones hereditarios del nistagmus congénito son: autosómico dominante,
autosómico recesivo y ligado al cromosoma X. La localización cromosomal incluye
6p 12, 18, 19. Xp11.4-p11.3 y Xq26-27. Los factores autosómicos recesivos
algunas veces ligados con nistagmus incluyen amaurosis congénita de Leber,
hipoplasia macular, distrofia de Stargardt o epitelio pigmentado y muchas formas
de atrofia óptica. El nistagmus congénito ligado al cromosoma X puede estar
asociado con ceguera nocturna estacionaria congénita, albinismo ocular,
monocromatismo de los conos azules y rara vez, retinosis
pigmentosa.
A
pesar de la presencia de lazos genéticos, el nistagmus congénito con más
frecuencia ocurre espontáneamente, sin historia familiar. Se manifiesta
clásicamente a las ocho a doce semanas después del nacimiento, aunque ha sido
documentado en adultos jóvenes, por lo que el término congénito puede resultar
incorrecto.
El
principal síntoma de los pacientes con nistagmus congénito es la agudeza visual
insuficiente para las tareas diarias. Generalmente, los pacientes no están
conscientes de esta disminución; pero están preocupados desde el punto de vista
cosmético por los movimientos oculares y cefálicos al fijar cuando existe un
punto nulo. Aunque no es lo más común, algunos individuos con nistagmus
congénito experimentan oscilopsia intermitente.
Un
subtipo de nistagmus congénito es el nistagmus latente, que siempre se
manifiesta con estrabismo y se hace visible cuando se cubre un ojo. Cuando esto
sucede, se presenta un nistagmus binocular horizontal de sacudida con la fase
rápida hacia el ojo no fijador. Si se observa este fenómeno con ambos ojos
abiertos en niños con endotropia infantil, se denomina nistagmus latente
manifiesto.
Un
segundo subtipo de nistagmus congénito es el espasmus nutans, que aparece en la
niñez temprana con inclinación de cabeza, tortícolis y nistagmus de alta
frecuencia y baja amplitud. Se caracteriza por resolverse espontáneamente entre
los dos y ocho años. Una forma de nistagmus adquirido que lo imita es causada
por glioma del nervio óptico.
La
agudeza visual de las personas con nistagmus congénito se encuentra en un rango
entre 20/40 y 20/70 en ausencia de otra enfermedad. Un estudio encontró que una
tercera parte de los individuos que sufre nistagmus congénito sin déficit
sensorial presenta agudeza visual normal (alrededor de 20/20). Deben descartarse
problemas del sistema nervioso central, nervio óptico y retina.
Las
complicaciones aferentes asociadas con nistagmus congénito son: aniridia,
acromatopsia, atrofia o hipoplasia del nervio óptico, patologías del segmento
anterior (catarata, córnea) y amaurosis congénita de Leber. Algunas asociaciones
sistémicas con este nistagmus incluyen problemas prenatales, bajo peso al nacer,
asfixia, entidades como hemorragias intracraneales, atrofia cortical, dilatación
ventricular, atrofia del tallo cerebral o del cerebelo y parálisis cerebral
pueden coexistir con nistagmus congénito.
Las
causas del nistagmus congénito no son bien conocidas. Dell´Osso y col postulaban
que algunos sujetos poseen una frágil estabilidad oculomotriz. Otra hipótesis
dice que la deprivación sensorial no es el agente causal del nistagmus
congénito, sino que el sistema de persecución está cerca de la estabilidad en
muchos individuos y la falta de gasto visual en algunos dispara esta
disfunción.
Manejo
El
manejo apropiado del paciente con nistagmus comienza con la descripción de su
apariencia clínica, es decir su dirección, amplitud, punto nulo, forma de la
onda y latencia. La anamnesis es muy importante, debe investigarse sobre
medicamentos (incluye el abuso del alcohol o de sustancias psicoactivas),
ataxia, vértigo, infarto, trauma, MS o neoplasma. Hay que reportar la presencia
o ausencia de oscilopsia, la reducción de la visión, el inicio del nistagmus y
la relación con otros diagnósticos oculares.
Frente
a un nistagmus, el clínico debe preguntar acerca del inicio del nistagmus, si
los movimientos oculares son lentos o rápidos, si hay un movimiento ocular lento
seguido por un movimiento rápido (sacudida) o los dos movimientos son de la
misma velocidad (pendular); si la dirección o naturaleza de la anormalidad es
hacia la izquierda o derecha, si es vertical, torsional o mixta, si el bloqueo
de la fijación incrementa el nistagmus (presente en casos vestibulares) o lo
disminuye (casos congénitos).
Otros
interrogantes importantes se refieren al efecto de la variación de la dirección
de la mirada (determinar si existe un punto nulo), a los efectos de los cambios
posturales (posición, componente vestibular), al componente latente de nistagmus
(si aumenta cuando se ocluye un ojo) y a los principales síntomas del paciente.
El
análisis de la forma de la onda por medio del registro de los movimientos puede
ayudar a indicar la etiología. Esta es una de las pruebas más importantes,
aunque poco se realiza, pues se ofrece sólo en los grandes centros de
investigación. (Ver gráfica 1)
En
el caso del nistagmus congénito, las pruebas electrofisiológicas adicionales
como potenciales visuales evocados (PVE) y electroretinograma (ERG) pueden
ayudar a determinar la integridad del sistema visual. Esto es muy importante
cuando la agudeza visual es 20/60 o menor, o si hay fotofobia manifiesta, miopía
alta, respuesta pupilar paradójica o signo oculo-digital (se producen fosfenos
al presionar los ojos con los dedos). La respuesta pupilar paradójica es la
constricción de la pupila al remover la luz. Se ha notado en individuos con
ceguera nocturna estacionaria congénita y acromatopsia, así como en enfermedades
congénitas de la cabeza del nervio óptico y en algunos individuos normales. Un
90% de los sujetos con nistagmus congénito posee alguna enfermedad
aferente.
Las
neuroimágenes en hipoplasia de nervio óptico o espasmus nutans que semejen
nistagmus, son de gran importancia ya que puede haber implicaciones
neurológicas. (Ver tabla 1)
Los
individuos con nistagmus adquirido deben remitirse para ser co-manejados con el
especialista adecuado, ya sea neurólogo, oftalmólogo u otro. Después de tratar
las implicaciones sistémicas, se puede planear el tratamiento del nistagmus
adquirido, que depende de la etiología, aunque muchas de las técnicas usadas en
el nistagmus congénito pueden servir para el manejo de las formas
adquiridas.
Todos
los individuos con nistagmus deberían ser refractados con montura de pruebas y
lentes sueltos para valorar la existencia de un punto nulo y, si existe,
facilitar la postura de la cabeza (Ver foto 1). Generalmente, se encuentra
astigmatismo con la regla, posiblemente por la interacción entre los párpados y
la córnea durante la oscilación del ojo. En este caso, debe considerarse la
corrección con lentes de contacto, debido a que el centro óptico de los lentes
permanece centrado en el ojo, sin importar la posición de éste y así se evita el
prisma inducido y la distorsión provocada por los anteojos cuando se tiene que
mirar por la periferia para alcanzar el punto nulo.
Los
sistemas de acomodación y convergencia pueden manipularse para bloquear el
nistagmus. La prismoterapia puede servir ante un nistagmus que se bloquea en
convergencia. Los prismas bilaterales base externa disminuyen el movimiento y
aumentan la visión. Es importante hacer antes una prueba con prismas de Fresnell
para asegurar su aceptación. Durante el tratamiento, debe evaluarse también la
función binocular ya que algunos individuos tienen reducción de la amplitud de
acomodación y/o de vergencias y con frecuencia sufren de ambliopía y estrabismo.
Los bifocales o prescripción para visión cercana pueden aliviar los síntomas
astenópicos de algunas personas con nistagmus.
Una
evaluación cuidadosa debe prestar atención a la alineación ocular, ya que con
frecuencia el estrabismo puede asociarse con formas congénitas de nistagmus, al
igual que pueden coexistir alteraciones de los nervios craneales con nistagmus
adquirido. La función binocular también es crucial para la evaluación del prisma
base externa y es un indicador para terapia visual que sirve para normalizar las
amplitudes de acomodación de vergencias en el tratamiento de la
ambliopía.
Las
técnicas de bioretroalimentación intentan controlar los movimientos oculares y
mejorar la agudeza visual. Se aplican con un aparato infrarrojo de registro de
movimientos que posee un lector que emite un tono que varía en grado según los
movimientos oculares. Con su uso los individuos pueden llegar a hacer conciencia
de sus movimientos oculares y aprender las técnicas para reducirlos.
La
oscilopsia en los individuos con nistagmus adquirido se puede tratar con agentes
farmacológicos que disminuyan su amplitud. La meta del tratamiento del nistagmus
vestibular es reducir los síntomas asociados con vértigo. Las posibilidades
médicas incluyen los anticolinérgicos (escopolamina), benzodiacepinas
(diacepan), fenotiacinas (prochloproacine) y monoaminérgicos (efedrina). El
nistagmus adquirido de vaivén puede manejarse con ablación estereotáctica del
núcleo intersticial de Cajal, junto con el antiepiléptico clonazopan y el
antiespasmótico baclofen. El nistagmus de retracción de convergencia se trata
mejor con cirugía si es por un tumor (radiación) o una malformación
arteriovenosa (cirugía de descompresión del foramen mágnum). Para los nistagmus
vertical y de mirada evocada se recomienda la remoción de la toxina o tratar la
lesión del tallo cerebral, si es posible.
En
algunos casos de nistagmus congénito, el manejo farmacológico también puede ser
una opción viable: el baclofen, un GABA análogo, disminuye su amplitud
particularmente si es un nistagmus alternante periódico. El clonacepan, un
GABA-érgico anticonvulsionante, utiliza un mecanismo similar. Pero, el uso
clínico de estos medicamentos es limitado por sus efectos colaterales.
Históricamente, aumentan muy poco la agudeza visual y pueden inducir oscilopsia.
Aunque
la toxina botulínica ha dado buenos resultados para tratar el nistagmus
congénito, debe repetirse cada tres a seis meses; lo cual disminuye la
efectividad de la toxina con el tiempo, por lo que no es indicada para
tratamientos largos. Por otra parte, se ha demostrado que la estimulación de la
rama oftálmica del nervio trigémino por toque, presión, vibración o electricidad
puede disminuir la amplitud del nistagmus congénito. La estimulación vibratoria
del cuello o de la frente aumenta los tiempos de fijación foveal.
Entre
las opciones quirúrgicas para el nistagmus congénito se encuentran las
siguientes:
Cuando
la prismoterapia ha tenido éxito, una cirugía con recesión de ambos rectos
medios puede ser una solución más permanente. Sin embargo, está contraindicada
en los pacientes con estrabismo, ya que la habilidad de fusionar es necesaria
para el éxito del procedimiento, que se realiza cada vez menos en EE.UU. porque
los prismas usados en las gafas son menos invasivos y están disponibles otras
opciones quirúrgicas.
Una
segunda técnica quirúrgica es el procedimiento de Anderson Kestenbaum, que
envuelve la rotación quirúrgica de los ojos lejos de un punto nulo excéntrico.
La inervación necesaria para mover los ojos al punto nulo preoperatorio debería
usarse luego de la cirugía para retornar los ojos a la posición primaria de
mirada y eliminar los giros de cabeza y las inclinaciones. No todos los
pacientes tienen posiciones nulas suficientemente excéntricas (mayores de 30º)
para garantizar el plan de tratamiento. Los resultados que han demostrado
mejoría han sido documentados como variables entre los pacientes. Los déficit
sensoriales limitan las posibilidades de mejorar la agudeza visual en algunos
procedimientos quirúrgicos para nistagmus.
Actualmente,
se investiga la tenotomía, técnica que consiste en el corte y readhesión de los
músculos extraoculares sin manipular la tensión o posición de los ojos. Así se
ha logrado ensanchar el rango del punto nulo, disminuir el nistagmus e
incrementar los tiempos de fijación en todos los campos de mirada, en el modelo
canino. Este procedimiento se encuentra en estudio en seres
humanos.
Rehabilitación visual y
recomendaciones
La
rehabilitación en baja visión es una posibilidad para quienes tienen reducción
severa de la visión asociada con nistagmus adquirido o congénito. Los
telescopios biópticos, magnificadores, los tiposcopios, CTV y ayudas no ópticas
pueden mejorar el funcionamiento visual del paciente. Los filtros coloreados y
los lentes sirven para incrementar el contraste y disminuir el deslumbramiento,
particularmente en personas con albinismo, acromatopsia y aniridia.
Los
pacientes con ceguera legal y nistagmus, bien sea por restricciones del campo
visual, reducción de la visión o por ambos motivos pueden beneficiarse del
entrenamiento en orientación y movilidad. Cuando el nistagmus se asocia a
limitaciones severas, es importante contar con la ayuda de tiflología para
incrementar la independencia. Por otro lado, es recomendable que los pacientes
con componente hereditario en su nistagmus se realicen estudios
genéticos.
Por
último, una estrategia valiosa para los pacientes, padres y profesionales es la
participación activa con los grupos de soporte sobre nistagmus, sobre todo los
que se encuentran en Internet; allí es posible encontrar los datos de personas
con varios tipos de nistagmus, así como un gran número de profesionales que
pueden resolver inquietudes.
Un
ejemplo es la Red de Nistagmus Americana (www.nystagmus.org)
Referencias
1. Dell’Osso LF, Daroff RB. Congenital nystagmus waveforms and foveation
strategy. Doc Ophthalmol 1975;39:155-82.
2.
Dell’Osso LF. Nystagmus, saccadic intrusions/oscillations and oscillopsia. En:
Lessell S, Van Dalen JTW. Current
neuro-ophthalmology. vol.3.Chicago: Mosby Year - Book.
1991:153-191.
3.
Anderson JR. Latent nystagmus and alternating hiperphoria. Br J Ophthalmol.
1954;38:217-31.
4.
Dell’Osso LF. Management of congenital nystagmus. En: Tusa RJ and Newman SA.
Neuro-ophthalmological disorders: diagnostic workup, and management. NY: Marcel
Dekker, Inc. 1995:235-52.
5.
Dell’Osso LF, Hertle RW, Williams RW, et al. A new surgery for congenital
nystagmus, effects of tenotomy on an achiasmic canine and the role of extraocular proprioception. J AAPOS.
1999;3:166-82.
6.
Hertle RW, Dell’Osso LF. Clinical and ocular motor analysis of congenital
nystagmus in infancy. J
AAPOS. 1999;3:70-9
7.
Fotografía: DICKINSON C, BSC PhD. Low
Vision Principles and Practice. 2ed. Boston. Butterworth Heinemann Mcoptom.
1998:280.
Y
43 referencias más disponibles para el lector interesado.
Espero que os haya servido.
Saludos cordiales.
| 
UNA MIRADA AL NIST
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